MITOCONDRIAS

                                                 MITOCONDRIAS   




Son orgánulos celulares que cumplen la función de  suministrar la mayor parte de la energía que necesita la actividad celular y la respiración celular . A la vez ​ actúa  como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos como la glucosa, acidos grasos y aminoacidos. La mitocondria es la que tiene una membrana exterior permeable a ionesmetabolitos y muchos polipéptidos.

FUNCIONES :





-Son un tipo de orgánulos encontrados en las celulas 

-Se encargan de suministrar la mayoría de la energía que se necesita en la actividad o respiración celular.

- Son capaces de ser centrales de energia celular sintetizada por el ATP.


ESTRUCTURA :





1.- Son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan

2.-Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud

3.-Su número depende de las necesidades energéticas de la célula.

4.- Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.

5.-Están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol 


MEMBRANA EXTERNA:




-Es una bicapa lipídica exterior permeable a ionesmetabolitos y muchos polipéptidos.

-Contiene proteínas que forman poros

-Permiten el paso de grandes moléculas de hasta 5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å

- Realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.


MEMBRANA INTERNA:




- Contiene más proteínas 80%

-Carece de poros y es altamente selectiva

-Contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas.


CAPTACIÓN DE PROTEÍNAS EN LAS MITOCONDRIAS :






-Las mitocondrias  tienen  cuatro compartimentos o espacios en los que las proteinas ocupan un lugar las cuales son :


1. Membrana mitocondrial externa.

2. Membrana mitocondrial interna.

3. Espacio intermembranoso.

4. Matriz.

La mayor parte de las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna cuenta con secuencias directrices internas que pertenecen como parte de la molécula. Antes de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se piensa que pasa por diferentes fenómenos. Antes de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se tiene que encontrar en un estado desplegado o extendido.

RELACIÓN CON LA FISIOTERAPIA :


Las s enfermedades mitocondriales son desordenes resultantes de la deficiencia de una o más proteínas localizadas en las mitocondrias e involucradas en el metabolismo.
Hay descritas unas 150 mutaciones que acaban en enfermedades de distinto tipo. Las enfermedades mitocondriales pueden estar causadas por mutaciones en el ADN mitocondrial, o bien por mutaciones en genes nucleares que codifican para proteínas implicadas en el correcto funcionamiento de la mitocondria. Las enfermedades mitocondriales causan el mayor daño a las células del cerebro, corazón, hígado, músculos esqueléticos, riñones y del sistema endocrino y respiratorio, ya que los tejidos con mayor dependencia del metabolismo mitocondrial son los más sensibles a las mutaciones mitocondriales.


MAPA DE AYUDA:


VIDEO DE AYUDA :  



                                    


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